病例回顾1：脑瘤少年于天坛重获新生 

　　中国网健康讯(郭江 匡远深) 一位名叫王凯文的14岁男孩，2015年11月因头疼呕吐入院诊断为松果体区巨大肿瘤，在武汉的某三家医院行脑室腹腔分流手术后昏迷10多天了。因肿瘤巨大，位置深在，脑干已经被肿瘤压迫严重，手术风险极大，当地医院认为无法手术治疗，建议放弃治疗。在北京工作的患儿舅舅，不甘心孩子就此结束幼小的生命，在他的帮助下，孩子一家认为这个手术值得冒险，于是抱着最后一线希望来到北京天坛医院神经外科一病区(小儿神经外科病区)。

　　李春德主任得知情况后，十分同情患儿的遭遇，希望能挽救孩子的生命。他详细审阅了患儿的CT及MRI影像片子后，心情更加沉重了。影像显示，巨大的肿瘤已经把脑干挤压得严重变形，且位置深在，手术风险很大，病情确实比想象严重多了。尽管如此，天坛医院不会轻言放弃。李春德告诉患儿家属，“目前救活孩子，只有手术一条路，根据我们的经验，手术可以做且成功的概率很大，但要承担巨大风险。因为只有手术才可能全切除肿瘤，而且术后才有清醒的可能性”。患儿一家商量后认为这个手术值得做，他们信赖天坛医院小儿神经外科。

　　2015年12月1日，在患儿家属的要求下，医院决定给这个昏迷20多天的孩子做开颅手术。术前知名老专家罗世祺教授、主任医师马振宇以及李春德主任医师等进行了集体会诊，制定了详细的手术方案。李春德在助手密切配合下，经过4个小时的努力，顺利将肿瘤近全切除，脑干保护完好，目前患儿已经完全康复和清醒，家属给医院发来了感谢信。

　　病例回顾2：患下丘脑错构瘤的外籍女孩终于摆脱了轮椅 

　　2015年12月25日圣诞节，5岁的加拿大小姑娘安娜出院了，手捧着医生叔叔送的平安果，在妈妈的搀扶下走出了北京天坛医院小儿神经外科病区。“从没想过，这么小的孩子脑子会长2.9厘米的巨大瘤体，术前坐着轮椅进来，现在可以自己走出去了。”妈妈何女士喜极而泣。

　　安娜是个可爱的中加混血儿，出生在加拿大多伦多。两岁的时候安娜开始变得不一样：时常无缘无故地傻笑，双手时不时抽搐。家庭医生解释说小孩神经系统发育还未完全，并无大碍。随着安娜长大，情况却愈发严重，多伦多病童医院诊断安娜为下丘脑错构瘤。

　　这是一种极为罕见的先天性脑组织发育异常，是发生在下丘脑部位的异位脑组织，并非真正的肿瘤，主要的症状是性早熟和痴笑性癫痫，手术切除是完全控制症状的唯一办法。但加拿大神经外科手术医生告诉何女士，安娜的瘤体太大了，按照国际惯例，超过1.2厘米的瘤体切除难度和危险性就会激增，直径达到3个厘米则已不适合手术治疗。

　　两年间，安娜病情不断加重，尤其是2015年每天癫痫发作6到8次，肢体运动、智力水平和语言功能不断减退，终日坐在轮椅上，已经半年没有开口说话了。家人也求助过美国、澳大利亚的专家，都毫无结果。

　　2015年9月，何女士抱着最后一线希望，带安娜回国求助我国著名小儿神经外科专家、78岁的罗世琪教授。罗教授坦诚相告：如此大的错构瘤手术风险确实巨大，迄今国际还没有成功手术的报道，不过天坛医院是目前全球诊治该病最多的医院，诊治过的患者达693例(来自全国各省市，每一例皆有病情记录和MRI证实)，成功完成适合手术的患者已达200余例，因为有如此丰富的手术经验，故安娜的手术成功可能性大大增加。

　　经过详细的准备，攻坚手术是12月16日进行的，由罗世琪教授的博士研究生、主任医师李春德主刀。他小心地打开颅骨，牵开右侧额叶，分开穹窿间联合，进入大脑深处的第三脑室。由于病变是异位的脑组织而非肿瘤，它没有明显的边界，只是颜色比正常脑组织稍微偏灰一点。李春德凭着经验精准判断肿瘤范围，缓慢仔细地切除瘤体，经过3个半小时的努力，将瘤体几近全切，手术获得圆满成功。

　　术后，安娜再也没有癫痫发作过，痴笑的症状完全消失，两三天就能下地走路了。何女士十分兴奋，将术后复查的影像资料反馈给加拿大神经外科医生，对方回邮件说：从术前术后核磁图像上对比看，太惊人了，肿瘤切到了极限，下丘脑保护很好，手术堪称完美。

　　北京天坛医院小儿神经外科中心： 

　　半个世纪的创新之路 

　　首都医科大学附属北京天坛医院小儿神经外科创建于1960年，现设病床40张，是目前全国创建时间最早、规模最大、综合实力最强的专业研究和诊治小儿神经外科领域疾病专科中心。

　　56年来，在中国神经外科开拓者和奠基人之一——王忠诚院士亲自领导下，积累了丰富的临床经验，涌现出以白广明、罗世琪、李德泽、马振宇、张玉琪、甲戈等为代表的一批驰名中外的小儿神经外科专家。

　　该中心依托北京天坛医院和北京市神经外科研究所强大的临床和科研优势，在小儿神经外科的基础研究、临床诊疗、教学推广等多个领域取得了举世瞩目的成果，去年年收病人数量逾千例，其中超大型复杂手术近700例，其手术数量和质量均居世界前列。

　　近两年来，小儿神经外科开展了一些新的先天性疾病的手术治疗，全面覆盖了小儿神经外科疾病谱，新开展了小儿脑干肿瘤、内镜治疗脑积水、减少了肿瘤继发性脑积水的术前分流手术，颅内肿瘤手术更加精细化，手术数量及质量都有明显进步。同时，罗世琪教授国内第一个针对儿童因甲状腺功能低下引起垂体反应性增生经常被误诊为脑垂体瘤的情况，提出相应的药物治疗方案，使此类患儿解除了因误诊而手术造成的垂体功能损伤，本病治疗始终保持国内领先水平。

　　历数小儿神外如何开创国内新技术先河 

　　1979年，罗世琪教授在国内率先开展“幕下小脑上入路切除松果体区肿瘤”(Krause入路)取得良好效果，获北京市科技成果二等奖;

　　1983年，罗世琪教授在国内最先应用枕部经小脑幕入路(Poppen入路)切除第三脑室后部肿瘤，连续总结64例经验写成论文在美国SurgNeurol杂志(1989)上发表;

　　1987年，罗世琪教授从美国带回“一次性塑料头皮夹”国产化研制成功，其后在全国各地神经外科广泛使用，改变了中国开颅用止血钳的落后面貌，1991获北京市卫生局技术改进奖;

　　1993年，罗世琪教授在国内最先应用“颅内生殖细胞瘤的联合化疗”并取得极佳的疗效，1995年获得北京市科技成果三等奖;

　　罗世琪教授在国内最早研究和介绍“下丘脑错构瘤”的临床和影像学特点，率先开展显微手术切除下丘脑错构瘤，迄今为止，经治病例例数居世界之首;

　　罗世琪教授率先规范和完善了颅内生殖细胞肿瘤(GCTs)的诊断标准，提出了GCTs的治疗模式，已经治疗1000例以上，取得了良好效果。

　　马振宇主任医师率先在国内开展了经胼胝体-透明隔-穹隆间入路的手术方式切除第三脑室肿瘤，并创新性的应用此入路切除第三脑室前、中、后部肿瘤逾500例，手术全切、次全切率达到88%，减少了并发症，符合微创理念，治疗效果达国际水平;在国内首先开展了颅内蛛网膜囊肿-腹腔分流手术，并总结出一套行之有效的手术技巧，目前已完成300余例，取得了满意的临床效果;

　　马振宇在国内首次提出儿童颅内巨大肿瘤根据个体化治疗的原则，可以采取不同入路、分次切除的思路，提高了手术全切率，减少了患儿的手术风险及术后的并发症，取得良好效果，得到了广大神经外科同行的一致认可。同时在国率先提出电介质紊乱与术后患者昏迷、癫痫的关系，并制定出一整套行之有效的预防、治疗措施，解决了由此引起的一系列医疗难题，使鞍区肿瘤在神经外科的治疗效果达到了一个新的水平。

　　寄语 

　　“雄关漫道真如铁，而今迈步从头越”。尽管小儿神经外科疾病有着发病急、病情复杂、手术难度大、治疗方法多样等诸多难题。但是，该天坛小儿神经外科中心全体医护人员在前辈代代传承下，正在努力向新的高峰勇攀，力争再创辉煌!

　　罗世琪，1962年就跟随我国小儿神经外科领域开拓者白广明主任在神经外科小儿组工作，后为北京天坛医院神经外科主任医师、教授、博士生导师。在颅内肿瘤的领域中，重点研究听神经瘤、垂体瘤、松果体区肿瘤和小儿颅内肿瘤。其中主刀完成听神经瘤的显微手术至少300余例，在天坛医院1987年成功开展和科内普及垂体瘤的经蝶手术，曾主刀完成垂体瘤显微手术(经蝶及经额)1000余例。

　　对小儿脑瘤钻研了几十年，有丰富的治疗经验。经不完全统计，共主刀各种脑瘤手术超过4000余例。1989年被北京市政府授予“北京市有突出贡献的科技专家”称号，1991年享受国务院特别津贴。目前仍坚持上班，给低年医生传授神外疾病的治疗经验和进一步完善颅内生殖细胞肿瘤和下丘脑错构瘤的诊疗规范。发表小儿神经外科论文近100篇，专著4部;1992年出版《儿童颅内肿瘤》，2004年出版《下丘脑错构瘤》，2006年出版《颅内生殖细胞肿瘤》和《儿童神经系统肿瘤》，这些专著对我国小儿神经外科的发展有着不可磨灭的贡献。

　　马振宇，我国著名小儿神经外科专家、主任医师，曾任首都医科大学附属北京天坛医院神经外科中心小儿神经外科主任。从事神经外科临床工作30多年，在小儿中枢神经系统肿瘤的显微手术治疗方面国内知名，并达到国际领先水平。独立完成了大量的听神经瘤、垂体瘤、下丘脑错构瘤、颅咽管瘤、三脑室肿瘤、后颅凹肿瘤等手术，手术效果优良，并在小儿神经外科领域开创了许多新的工作方法。在王忠诚院士的指导下，马振宇通过临床和基础研究，在国内首先发现中枢神经细胞瘤的诊断，提出了新的治疗原则及预后，从而改变了人们对此类肿瘤的认识。90年代后协助罗世祺教授进行了儿童下丘脑错构瘤的基础和临床研究，应用不同的手术入路，显微手术治疗效果在国际领先。

　　李春德 

　　李春德，我国知名小儿神经外科专家、主任医师，博士，现任首都医科大学附属北京天坛医院小儿神经外科副主任(主持工作)。从事神经外科23年，在小儿神经外科工作10年以上，小儿脑瘤年手术量500余台，手术死亡率<0.5%，对下丘脑错构瘤、生殖细胞肿瘤的综合治疗、髓母细胞瘤、颅咽管瘤下丘脑功能的保护、颅内巨大肿瘤的手术治疗等有丰富经验。诊断并报告了国内第一例Pallist-Hall综合征，在国际上和罗世琪教授提出了新的下丘脑错构瘤分型及蛛网膜囊肿腹腔分流后分流管依赖的机制假说，曾在Cleveland Clinic、UCSF Children Hospital、Stanford University Medical Center学习，现任第四届中国医师协会神经外科医师分会小儿神经外科专家委员会主任委员，近几年开展了儿童脑干胶质瘤的手术治疗，髓母细胞瘤个体化治疗，狭颅症颅骨重塑手术等，全面覆盖了小儿神经外科各种疾病。